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看一看40年前的医生对肝豆病的了解

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这是1980年发表在《国外医学》上的文章,作者是杜嗣廉,青岛医学院儿内科及遗传学教授,在70年代末到90年代都有在做儿科遗传病的研究,文章很多是翻译的国外书籍,以我们今天的眼光看,里面有不正确的地方,但一些观点和我们现在的理念也是一致的。
包括但不仅限以下观点:
(1)铜代谢障碍并在体内积蓄是本病基本的发病原因;
(2)早期诊断非常重要,早期诊断,恰当治疗,预后良好,如能终生坚持服药可有正常寿命;
(3)铜蓝蛋白和24小时尿铜对诊断的意义(之前群里有人问正常人吃青霉胺的尿铜,里面也有提到);
(4)治疗方式:低铜饮食+排铜治疗(排铜用青霉胺,成人1-1.5克,儿童20mg/kg/日,分为两次空腹,同时吃B6,可以采用小剂量缓慢加药的方式。


IP属地:江苏来自iPhone客户端1楼2024-03-21 13:59回复