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脾肿大背后的原因竟然可能是恶性血液病?
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脾脏位于人体左上腹内,颜色暗红、质地柔软,成年人的脾脏大致有巴掌那么大。脾脏是机体最大的免疫器官。在正常状态下我们一般摸不到脾脏,如果您仰卧或右侧卧位时能触摸到脾脏边缘,那说明您的脾可能肿大。说起脾肿大的原因,您可能不会想到血液病,然而在临床上,一种名为“骨髓纤维化”的罕见病竟然也会导致脾肿大!
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2024-04-10 03:48
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啥是骨髓纤维化?
骨髓纤维化(MF)是一种罕见的恶性血液病,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,是以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。在我国,每100万人中大概有3-6位骨髓纤维化患者,与国际平均发病率4-6人基本一致。男女比例也基本持平。
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2楼
2024-04-10 03:48
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为啥骨髓纤维化会导致脾大?
人类的主要造血器官是骨髓,骨髓可以产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等;骨髓纤维化会使骨髓造血功能逐渐下降,这时人体就会启动“髓外造血”机制,让其他有造血功能的器官“加班”造血来补充骨髓造血不足。因此,原来只需要巴掌大的地方就可以完成工作的脾脏不得不持续“扩张地盘”保证工作顺利开展,从而造成脾脏进展性增大;骨髓增殖性肿瘤患者脾肿大的病理生理机制可能涉及髓外造血(EMH)和肿瘤浸润。
脾肿大的危害?
脾肿大可导致局部缺血、脾梗死,甚至是门脉高压。
如何检查?
超声和CT是临床最常用的检查方法。
如果超声结果显示数值大于正常范围,可能发生了脾肿大。超声检查门静脉内径一般是在1cm以内,如果大于这个值,需要考虑门脉高压症。
CT成像可以区分脾脏的病变是局灶性病变、多发性病变还是弥漫性脾肿大;还可以显示其他器官的病变,如肝的病变导致的脾大;影像学报告单上如果脾脏大于5个“肋单元”,一般认为是脾大的表现。
如何治疗?
中国医大盛京医院血液内科开设了“血细胞增多门诊”。对于低危无症状的骨髓纤维化患者,可以观察,不做处置。对于低中危有明显症状的患者,可以应用芦可替尼靶向治疗,也可以应用干扰素、羟基脲等药物治疗。对于高危的患者,如果符合造血干细胞移植要求且有合适的供者可以考虑进行造血干细胞移植;如果不适合造血干细胞移植,可以应用芦可替尼或参加临床试验。同时对于患者出现的合并症,积极进行治疗。
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2024-04-10 03:49
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