耳聋是单基因疾病，即单个基因的功能受到破坏即可导致耳聋症状的发生。据统计，在所有遗传性耳聋中，只有百分之三十属于综合征性耳聋，即除耳聋以外，还伴有其他相关器官或系统疾病；而其余百分之七十的遗传性耳聋被定义为非综合征性耳聋，即耳聋是唯一的表现。
非综合征性耳聋按遗传模式又被分为：百分之七十七为常染色体隐形；百分之二十二为常染色体显性；百分之一为X连锁；小于百分之一为Y连锁或线粒体遗传。其中，常染色体遗传性耳聋的遗传和发生无性别相关，性染色体(X或Y)连锁遗传性耳聋的遗传和发生与性别相关，而线粒体遗传则较为特殊，是由家族女性成员将致病突变传递给后代，男性可以携带，但不传递突变，因此线粒体遗传又称为母系遗传模式。