史文迪主任
杭州聋儿康复中心/惠耳国际听力中心主任
浙江中青年优秀科技工作者
中国听力医学发展基金委专业委员
康复医学听力语言康复专业委员
本科教材《助听器学》、《实用助听器学》编委
大前庭导水管综合征案例

我们前几期讲的是儿童听力学的精准诊断和干预的策略，接下来讲几个案例。第一个是我们临床上最常遇见的大前庭导水管综合症。以前的诊断标准是CT，现在诊断标准不是完全依靠CT。我们从上图中看到CT上有这个缺口的时候，特别是这个缺口在1.5-2㎜的时候，我们一定要去拍核磁共振。

上图中这两个孩子的CT结果是一样的，但是他们的核磁共振的结果内淋巴囊就是画红圈的位置，一个孩子大一个孩子小。所以小的这个孩子非常接近正常人的听力水平，那客观事实也证明内淋巴囊大的这个孩子的听力在三年之内波动了五次，内淋巴囊小的这个孩子听力从来没有波动过。所以核磁共振是诊断他内淋巴囊大小是不是大前庭的一个主要的依据。如果内淋巴囊不大的话，他就没有听力下降的基础。因为大前庭导致听力下降的基础是你的内淋巴囊里边的液体回流到内耳导致听力下降。
大前庭为什么一定要精准诊断呢？ ？

它的检查特点是ABR测试结果在潜伏期3ms左右，46.8%的患者会出现一个负波，必须是90分贝以上大强度下的ABR测试，所以很多医院给孩子测试的时候不做这种大强度导致很多大前庭的孩子可能漏掉。因为你没有看到这个负波，你不知道他是大前庭，没有让他去拍CT拍核磁。等到两三岁，他听力下降到没有了，才发现他是大前庭。错失了什么呢？错失了他可以药物治疗维持听力稳定的机会。骨导ABR没有做，有气骨差不知道，影像学我们刚才讲了CT和核磁共振都要拍，还有基因检测。虽然他有96%的SLC26A4的基因检出率，但是仍有4%的未检出率，所以基因检测只能作为参考，不能作为诊断依据。
大前庭导水管综合征患者的突然性听力下降并不可怕，只要及时的诊断、治疗，大部分患者都能恢复一部分，或者全部的听力的。所以只要早期通过这些听力学特征能够发现、诊断并及时通过助听器干预，听力出现波动及时用药治疗是可以很好的维持听力，保持非常好的助听效果，并不需要谈虎色变的在裸耳听力70/80分贝就早早做人工耳蜗。

因为100个大前庭的病人里边，会有三到四个孩子没有大前庭的基因或者这个基因检查不出来。所以大家可以看这个检查报告他的左边和右边ABR，可以去对比一下我画圈的这个位置出现一个比较大的负向波，这个就是大前庭导水管综合征的临床听力学表现之一。

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