我于18年8月突发，症状主要是浑身虚汗不断，空调下都没用，咳嗽，以为是呼吸疾病，门诊拍片才发现主动脉瘤扩张到7.8CM，紧急住院手术，做了奔+孙，也就是奔头（BENTALL）和带象鼻支架的孙氏手术，也叫主动脉根部替换术和全弓置换术。有的病人（相当一部分）发病时有疼痛感，胸背疼痛，尽早做心脏彩超。有的人说百度看病癌症起步，实则是那些人自己不会分辨，像我说胸背痛，很多疾病都有可能胸背痛，不代表胸背痛就是马凡，常见的颈椎病，要有自我判别能力，最有效就是医院检查。
首先，马凡的主要外在表现大家也差不多了解了，眼睛，骨骼，四肢脊柱等，补充一点，这些确实是主要外在表现，但不是百分百，有少数马凡外表也跟常人无明显区别，可根据家族史补充推断，也可去医院诊断确诊，至于基因检测，各人根据实际情况，像我很早就自己查资料并联合家人遗传推断自己是马凡，做不做基因都改变不了，不如把钱留在更有用的地方。
马凡的病理表现症状，主要说心血管，这个最致命，心血管病变有一个缓慢的过程，怀疑自己是马凡，我个人建议先去医院做个心脏彩超，简单有效快捷，即使没有马凡也当是查体了，彩超可以很有效的反应当前的心血管主要情况，心脏有没有问题，瓣膜有没有病变，动脉有没有扩张，这个到时候具体可咨询医生，如果彩超没问题，那你压根就不需要再杞人忧天，还不放心每隔半年一年再做个彩超就是了，如果彩超有问题，一般进一步检查是增强CT，也就是CTA，更清楚的检查血管的病变情况，做了彩超和CTA都有问题几乎就不需要再犹豫了，该手术手术，该准备准备，调整好心态，直面人生。
再说心血管的病变及手术，首先彩超和CTA有检查数据，也就是动脉瘤或者血管夹层扩张的数值，正常人的动脉血管大概三厘米宽，大概哈，我不是医生，扩张的话当然就是高于这个值，一般高一点的不用急，每隔半年或一年再复查看，如果高于4-5厘米就要注意了，在我们国内大概5厘米是手术值就要准备手术了，不是说5厘米下没危险，也不是5厘米上就一定出事，理论平均相对来说。瓣膜返流一般中度以上需要注意，轻度不用太担心，很多正常成年人都会有。
说到这里补充个概念，想到哪说到哪，说心脏和动脉结构，心脏在胸前，心脏处往上出来一根动脉血管叫主动脉，这根血管从心脏出来先向上再拐个弯掉头又向下，向上那段叫升主动脉（向上是升嘛），弯曲那段叫弓部（弯曲呈弓形嘛），向下就叫降主动脉了，升弓降都在胸部，胸部往下就是腹主动脉咯。主动脉根部就是心脏和动脉交界处，此处有瓣膜。心脏形容为一个水泵，动脉是水管，根部是接口，瓣膜为接口处扇叶（门帘），一般坏是从根部往外坏，心脏一跳动，就会从心脏往动脉里泵压血流，血流先经过扇叶（门帘）后到达动脉管道，因为扇叶的原因血流不会回淌，回淌就是返流了，而心率越快，心脏跳动越快，血流越快，血管压力也就越大，这也差不多是心率和血压的关系，但因为瓣膜返流，有时候心率快血压不一定高，因为血流有一部分溜回心脏了啊，同等条件下血管内血少压力自然低。
不管你们能不能听懂我继续说，开头说到奔孙手术，奔头主要就是置换瓣膜和升主动脉，孙氏主要是弓部和降主动脉，这俩一起做就是胸主动脉（也许我说的不一定是对的，个人理解，有不对的地方欢迎指正），这俩做了就解决最大的问题了，不同的病友不一样，还有的人需要继续观察腹主动脉，甚至少数病人颈动脉肾动脉肺动脉心脏衰竭等，据我了解真的只是很少数不用太担心。胸主完事就是休养攒钱按时复查等待择期腹主，腹主其实手术凶险更大一些，一定要到大医院做（胸主也建议大医院，毕竟事关重大，北京安贞阜外上海德达最好）。
术后注意事项，当然就是按时吃药，定期查抗凝，花那么多钱受那么大罪要对自己和家人负责，观察血压心率，这些不用急着了解，做了手术医院自然会更专业的指导你。
手术选择瓣膜的问题，理论上机械瓣管一生，但需要终生服药抗凝，生物瓣管大概十五年，不需要终生服药，不需要再分辨其他好坏，分辨不出来的，这些东西出世到现在也不知道有没有二三十年，还需要验证，根据自己预期寿命选择，除了老年朋友个人推荐都选机械瓣。
大概这么多，还有其他问题就留言吧，看到了我就回复，不留联系方式，我也是病人精力也有限，万分抱歉。