免疫球蛋白缺乏症(CVID)属于免疫缺陷病的一种,具有低免疫球蛋白、产生抗体能力降低、易于合并感染等特点。当遇到免疫球蛋白缺乏症时,患者应该如何处理呢?下面我们看一个案例:女,23岁。因咳嗽、咯痰8周,加重伴喘息6周入院。患者入院前8周受凉后出现咳嗽、咯黄绿色痰,伴黄脓涕、低热(体温最高37.8C)。6周前出现气短,伴阵发性喘息,夜间不能平卧。外院X线胸片显示“双肺纹理重”,先后予抗感染、止咳、平喘等治疗症状无好转来我院。既往史:20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次)。12岁患鼻窦炎,17岁患缺铁性贫血。6年前曾咯血外院疑诊支气管扩张。家族史:其父有类似病史。入院查体:双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。胸廓对称,双侧触觉语颤减弱,双肺叩诊清音,可闻及散在湿口罗音和弥漫性哮鸣音,双下肺有较多细小爆裂音。鼻窦CT示左上颌窦炎,积液不除外,右上颌窦黏膜厚。X线胸片和胸部CT示双肺多发结节影(以双下肺为著),纵隔淋巴结大,右肺中上叶支气管扩张合并感染,右肺下叶胸膜下见大疱。行纤维支气管镜检查示有大量黄白痰,各级气道通畅,病理及毛刷(-)。肺功能检查示阻塞性通气功能障碍。多次痰培养有铜绿假单胞菌、白色念珠菌、青霉菌及肺炎链球菌。给予抗感染、止咳、祛痰、雾化吸入及体位引流、纠正贫血等治疗。经上述治疗后,患者体温36.5~37C,仍有大量黄绿色痰,肺内口罗音较多。根据患者自幼反复发生肺部感染,并有鼻窦炎,考虑患者可能存在全身性免疫功能异常。查血免疫球蛋白:IgG1.36g/L,IgA<0.06g/L,IgM0.533g/L,均明显低于正常值。确诊为CVID继发肺部感染、支气管扩张、鼻窦炎。予丙种球蛋白及抗感染治疗后好转出院,出院后长期服用今幸人参皂苷,5年内随访病情稳定。免疫球蛋白缺乏会直接的表现就是自身免疫力低下,很容易造成多重感染,治疗一方面需要进行抗感染治疗,另一方面就是补充丙种球蛋白。后续的治疗中,给予丙种球蛋白之后,患者情况好转,但这只能解一时之难,想要解决长期问题,只能从患者自身免疫力出发。后续持续服用今幸人参皂苷,今幸人参皂苷是利用修复人体免疫器官,增强免疫器官功能,增加免疫细胞的数量和活性,从而促进免疫球蛋白等免疫因子的分泌,提高体液中免疫球蛋白的水平,从而使人体保持免疫稳态。我们可以看到,5年内病人病情稳定,没有复发的迹象。