IDH-突变型、伴1p/19q共缺失的WHO-2级和3级的少突胶质瘤
少突胶质瘤，是罕见的原发性脑肿瘤。
少突胶质瘤，是弥漫性的胶质瘤，该肿瘤标本必须同时能够检测出异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和1p/19q共缺失。
依据组织学特征，将其归类为WHO-2级或3级。
二者缺一，该肿瘤就不能被称之为少突胶质瘤！
流行病学
少突胶质瘤，并不常见，约占中枢神经系统所有神经上皮肿瘤的5%。
通常在25～45岁的成年人被发现，偶尔也在青少年和65岁以上的成年人中被检出。
临床特征
少突胶质瘤，是缓慢生长的、浸润性肿瘤，可能会处在静默状态下很多年。
最常见的症状是癫痫发作。局灶性神经功能缺损，如偏瘫等，在确诊时，并不常见。
神经影像
大多数少突胶质瘤，在T2像上呈高信号、或混杂信号，在T1像上呈低信号、或混杂信号。
对比增强的结果多变的，有强化的病变，并不一定就是3级。
确立诊断
确诊需要足够的肿瘤样本，用于组织病理和分子检测，包括：有无异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、和1p/19q共缺失。
肿瘤标本，可以通过对深部肿瘤进行立体定向活组织检查获得，或者通过对可切除的肿瘤，实施最大程度的安全切除后获得。
病理学
在组织病理学的范畴里，2级和3级少突胶质瘤，归属于弥漫性、浸润性胶质瘤，包含着IDH1或IDH2突变、和1p和19q共缺失。
假如在具备IDH突变的胶质瘤标本中，检测到了核ATRX的表达和TP53突变的缺失，那么就必然会提示：在这个肿瘤标本中，就一定会存在着1p/19q共缺失。
化疗敏感性
与其他弥漫性胶质瘤相比，少突胶质瘤对化疗有非常高度的敏感。高度敏感的机制，在很大程度上可能与代谢诱导的表观遗传变化有关，包括：CpG岛的超甲基化表型(CIMP)和O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)的启动子甲基化。
虽然大多数患者无法治愈，并最终离开，但少突胶质瘤的自然史很长，并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。
开颅切除
开颅切除，是照护所有疑似弥漫性胶质瘤患者的第一步。
最大限度的安全切除，一直都是目标。
全部切除少突胶质瘤就能够改善其预后，但是，事与愿违，这个目标并不总能被实现。
辅助治疗的时机？
开颅切除并不能治愈少突胶质瘤，所有的患者最终都需要放疗和化疗。具体的治疗时机，依赖于肿瘤级别，体能状态和切除程度。
①对于大多数的接受了完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者，建议只进行观察。
②特别担心疾病会复发的患者，可以选择立即术后治疗。尽管这样做的毒副作用很大很大。
③对于大多数的有明显残留、或存在症状的2级和3级少突胶质瘤患者，建议立即开始治疗。
辅助治疗的组成
当2级或3级少突胶质瘤患者，被选定给予辅助治疗时，建议放疗➕化疗，而不是只放疗。这一建议，是基于长期随访试验的结果。
哪种化疗
甲基苄肼、洛莫司汀、长春新碱联合的PCV方案，和替莫唑胺，联合放疗，对于少突胶质瘤患者而言，都是合理的选择，这两种方案正在被进行组间的随机试验（代号为CODEL）比较。具体的选择应该个性化。
一些患者可能会合理地选择PCV，这是因为在包括少突胶质细胞瘤患者的随机试验中，PCV方案已经被证明可以提高存活率；而其他患者可以合理地选择替莫唑胺，因为它容易给药，副作用少，也已被证明可以提高其他类型的弥漫性胶质瘤的存活率。
单纯化疗
对于没法实施放疗的患者，有时候可以只采用化疗。
例如，弥漫性的、多脑叶累及的、或双侧半球少突胶质瘤患者，假如接受放疗，则所需的照射范围会非常非常大，或者基本上相当于是全脑放疗，此时，只能给以单纯化疗。
复发和预后
复发少突胶质瘤的治疗，应根据既往治疗、复发疾病的位置、和可切除性、以及距离上次放疗的时间，进行个体化安排。
尽管少突胶质瘤的存活时间很长很长，但由于肿瘤的复发、最终的加速生长、和肿瘤对现有疗法的耐药性，几乎所有患者的生命都是有限的。
前瞻性试验结果中的、少突胶质瘤的平均生存期，约为15～20年。