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控制不住的笔尖:聊聊书写痉挛的那些事儿 #震颤#

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在文字的世界里,他们曾是无所不能的王者,一笔一划塑造了无数传奇。但你能相信吗?这些文学巨匠竟然也有被一支笔打败的时候!从马克·吐温到弗吉尼亚·伍尔夫,他们都曾遭遇过一种神秘的症状-书写痉挛。这不仅仅是一个关于手部抽筋的小故事,而是一段被遗忘的文豪们与笔尖斗争的历史。准备好了吗?让我们一起揭开这个隐藏在名人笔下的秘密。
定义在书写时由于手肌紧张及运动异常导致的书写功能障碍,是局限性肌张力障碍的一个类型,不伴有其它功能障碍。病因此病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或认为是交感神经反射性障碍。Tempel及Perlmutter(1993)通过PET检测书写痉挛患者的颅内血流情况发现,在书写痉挛患者中无论活动的是受累手还是未受累手,与正常对照组相比,患者初级感觉运动皮层及辅助运动皮层的响应度均显著下降约25%,提示单侧书写痉挛患者双侧大脑功能均存在异常。临床表现
一般临床上,书写痉挛可分为三型:
01痉挛型(肌张力亢进型)最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。02麻痹型(无力型)患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛。03震颤型(运动亢进型)写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下更为显著,这种表现是主动肌与拮抗肌紊乱的结果。
诊断1诊断标准(1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难。需用该(左或右)手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻。(2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小。(3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型,仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。
2排除标准(1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势。(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征。
治疗
1肉毒素注射治疗肉毒素注射治疗的关键是鉴别书写时痉挛的肌肉。书写痉挛通常累及肢体远端屈肌肌群,病程较长时可能会累及手腕及手臂的肌肉。虽然书写痉挛可累及很多肌肉,但在实际注射时,通常选择影响最严重的肌肉,特别是屈肌,常采用多点注射。
2内科药物治疗目前尚无特效药物治疗。临床经验提示,抗胆碱类、苯二氮卓类、巴氯芬等药物有一定的效果。有报道表明,舍曲林也有作用,对一些伴书写痉挛的多巴胺反应性肌张力障碍患者,小剂量多巴胺可以取得很好的疗效。书写痉挛的药物治疗通常效果不佳,仅对部分患者有效。
3外科手术治疗当使用肉毒素注射治疗、内科药物治疗后,改善依然不明显的书写痉挛患者,可以通过外科手术来治疗。
特别是近年来,最新一代的磁共振引导聚焦超声(磁波刀)技术,可以实现书写痉挛的“无创”治疗。通过聚焦超声能量来调节神经核团靶点,因为“磁波刀”具有无创、可调节、可逆以及不良反应少等显著优点,不仅可以改善患者的核心症状,还能为其他治疗方式提供新的机会。
4其他治疗低频(≤1Hz)重复经颅磁刺激 、经皮神经电刺激、运动训练、手部固定、盲文练习、中药针灸治疗都有报道。每一次落笔,都是一场与自我的较量。书写痉挛或许暂时束缚了他们的手,却从未能阻止那些不屈的灵魂舞动。记住,无论面对何种挑战,坚持与勇气总能书写属于自己的故事!
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撰稿:黄思懿, 西南医科大学审核:哈力木热提·帕尔哈提, 上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科博士指导老师:孙伯民, 上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科中心主任
上海国际医学中心●脑病中心
上海国际医学中心脑病中心由前亚洲功能神经外科学会主席孙伯民教授担任首席专家,占世坤、李殿友等教授担任核心专家,并汇聚业内多学科脑病高级专家,致力于开展功能神经外科疾病的全方位治疗,包括帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、痉挛、癫痫、睡眠障碍、神经性厌食症、难治性强迫症、难治性抑郁症、难治性双相情感障碍、分裂情感性障碍、焦虑症、瘾症(酒精依赖、药物成瘾等)等神经性、精神类疾病。
孙伯民教授团队作为国内最早开展脑起搏器(DBS)治疗帕金森病,立体定向手术治疗抑郁症、强迫症,全球领先开展DBS手术治疗神经性厌食症的顶级临床医师团队,在脑病中心配备了华东地区唯一一台“磁波刀”无创治疗设备,率先开启了神经调控由"微创"到"无创"的新时代。
脑病中心将以“精准、安全、无创”的治疗理念,为广大脑病,特别是神经性、精神类等功能性疾病患者提供更先进更全面的诊疗解决方案。


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